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隐袭起病，缓慢发展，无发热。根据病情演变大致可分为4期：
第1期为行为与精神障碍期，以健忘、学习成绩下降、情绪不稳、人格改变及行为异常为主要表现。此期约经数周至数月。
第2期为运动障碍期，主要表现为严重的进行性智能减退伴广泛的肌阵挛、共济失调、癫痫发作及进行性脉络膜视网膜炎导致的视力障碍。约持续1～3个月。
第3期为昏迷、角弓反张期，出现肢体肌强直，腱反射亢进，Babinski征阳性，去皮质或去大脑强直，可有角弓反张，最后渐进昏迷，常伴有自主神经功能障碍。可历时数月。
第4期为终末期，大脑皮质功能完全丧失，眼球浮动，肌张力低下，肌阵挛消失，患者最终死于合并感染或循环衰竭。
总病程多为1～3年。3个月内死亡及存活4年以上者各约占10%。
根据典型的临床特点，结合特殊的脑电图异常综合波和血清脑脊液的高滴度麻疹病毒抗体，即可作出SSPE的临床诊断。如有病理组织学材料证实或检出麻疹样病毒，则能确诊。但一般都是在进入第二期以后才考虑到本病，在第一期作出诊断是困难的，有人注意到，在本病早期用声、光和触觉刺激，能诱发患者及早出现特异性“动作性痉挛”和脑电图改变(尤其睡眠时更易诱发)。认为这种诱发试验对早期诊断有重要帮助。
