外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 埃布斯坦综合征 > 埃布斯坦综合征应该做哪些检查?
埃布斯坦综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 病例 经验 文章 问答 药品

埃布斯坦综合征应该做哪些检查?更新时间:2013-03-24

核心提示:

  目前尚无相关资料。

  埃布斯坦综合征的诊断,临床症状和体征固然可能给予重要提示,但要作出准确诊断尚有赖于下述各项辅助检查,尤其是选择性心血管造影术。

  1.心电图 P波振幅增高及(或)增宽,有时可见切迹,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1导联最为清楚。有人认为P波改变的程度与预后有关,P波正常者常无症状;显著异常者,不但常有症状而且极易在短期内迅速死亡。P-R间期常延长,完全性或不完全性右束支传导阻滞几乎见于每一病人。肢体导联及右胸导联常有低电压。右心室肥厚偶见,但绝无左心室肥厚的图形。

  近有人指出Vl~4导联的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一种特异性心电图变化。

  该畸形病人约有5%~25%合并预激综合征(B型)。先天性心脏病合并预激综合征者,其中30%为Ebstein畸形。因此,在临床上,当先天性心脏病合并预激综合征时,应疑及Ebstein畸形之可能。这种畸形可发生各种心律失常,其中阵发性室上性心动过速常见,即使无预激综合征也是如此。其他心律失常如房性期前收缩、心房扑动或心房颤动等均可见。

  2.X线检查 轻度畸形者,心脏扩大不明显,肺血正常。中、重度畸形者,心脏向两侧扩大,主要为右心房扩大。透视下心缘搏动不明显,与扩大的心脏很不相称,类似于心包积液肺动脉口狭窄心力衰竭的X线征象。由于右心房扩大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少数病变可呈球形。肺血减少,主动脉结正常或偏小。

  3.超声心动图 最典型的表现是三尖瓣前叶活动振幅增加,同时又有关闭延迟(至少要在二尖瓣关闭后0.04s才关闭)。此外,如果将探头放在一般显示右心室的部位,可见巨大心腔(房化的右心室),还可见到三尖瓣的EF斜率(舒张早期的关闭运动)减慢。

  4.右心导管检查 以往认为埃布斯坦综合征作心导管检查危险性极大,易发生严重的心律失常,甚至危及生命。因此,若不考虑心脏矫治术,最好不作此检查。现在认为,若临床诊断不明时,尽管有危险仍应进行。在有经验人员操作及有抢救设备条件下,危险不大。一组国际合作研究本畸形患者共505例,行导管检查及造影共363例,发生心律失常者100例,其中死亡13例。

  右心导管检查时,导管常盘绕在扩大的右心房内。操纵导管,往往可将导管尖送入左心房(通过心房间交通),但却难于进入右心室。

  右心房内压力较高,右心房压力曲线示a波、v波增大。右心室舒张压高,收缩压正常或稍高。肺动脉压正常或偏低。当从肺动脉到右心室,或从右心室到右心房回抽导管,并连续记录压力曲线时,可发现肺动脉瓣两侧有收缩压差,三尖瓣两侧有舒张压差。

  多数病人,在心房水平有右至左分流,偶可发现该水平有左至右分流。

  这里应特别提到的是,如能同时记录压力曲线和心腔内心电图,常可发现在右心房与功能性右心室之间有一移行区(图1)。该区所录得的压力同右心房,而腔内心电图图形同右心室。这个移行区即为房化了的右心室。这一发现,常有助于埃布斯坦综合征的诊断。

  5.选择性右心系统造影 该畸形造影诊断的主要依据是:三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于显影的右心房室下缘可见两个切迹,其一在脊柱中线附近,为固有的三尖瓣环;其二位于脊柱左侧,为下移之三尖瓣的反映。两个切迹之间即为房化的右心室。另外,选择性右心房造影,尚可发现右心房明显扩张,造影剂通过缓慢;左心房、左心室、主动脉早期显影(有心房间交通时)。选择性右心室造影,还可发现三尖瓣反流,右心室流出道狭窄或扩张。

审编医生
徐志强泌尿外科 主治医师 医院:锦州市中心医院

主治疾病:急、慢前列腺炎,前列腺增生,男性性功能障碍,泌尿生...详情>

咨询此医生

埃布斯坦综合征相关问答

猫叫综合征预防的办法有哪些? 你好,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。
唐氏综合征患儿是什么意思?能预防吗? 一般来说唐氏综合征患儿的主要特征为智能低下,体格发育迟缓和特殊面容.患儿眼距宽,鼻梁低平,眼裂小,眼外侧上斜,有内毗赘皮,外耳小,硬腭窄小,舌常伸出口外,流涎多;身材矮小,头围小于正常,骨龄常落后于年龄,出牙延迟且常错位...
猫叫综合征要如何预防与治疗呀? 猫叫综合征本身来说是一个遗传性疾病,所以他没有彻底治疗的方法也没有预防的方法,他是一个遗传基因出现问题导致的疾病,如果确诊的话就需要对症治疗。