多系统萎缩是什么样的疾病更新时间:2013-04-11

在我们身边有很多的疾病，这些疾病让我们很头疼，不知道怎么办好，为了让大家对于我们身边的疾病有所了解，我们今天就介绍一下多系统萎缩，首先我们就要去了解一下多系统萎缩是什么样的疾病。只有更好的了解多系统萎缩是什么样的疾病我们才可以更好的预防。

多系统萎缩是一种散发进行性的神经系统变性疾病，临床表型复杂多样，主要包括植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能损害等。历史上对这一疾病曾经有多种不同的命名：纹状体黑质变性、橄榄-桥脑-小脑萎缩和Shy-Drager综合征，不同表型患者的共同病理特征——少突胶质细胞胞质内包涵体使得人们认识到MSA为一个疾病实体，而包涵体主要成份为α-共核蛋白这一发现将MSA与帕金森病和Lewy体痴呆共同归为共核蛋白病。GCIs提示最初的损害可能在白质，这种胶质细胞的慢性改变可能影响了少突胶质细胞和轴索之间的营养物质的转运，从而导致继发性的神经元损伤。至于这种包涵体究竟代表原发性损伤亦或是一种细胞损伤的非特异性继发特征，目前尚不清楚。MSA作为一种复杂疾病，已有国外研究者通过病例-对照研究方法寻找易感基因和环境致病因素。

MSA在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万，但是由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。

MSA发病年龄大多为 52.5-55岁，预后差，在首发症状出现后平均存活时间为6.2-9.5年。按照不同的症状组合可分为3种亚型：(1)帕金森型，又名纹状体黑质变性，类似帕金森病的表现即动作减慢、强直和震颤，研究显示最初诊断为帕金森病的患者中约9%最终将发展为多系统萎缩;(2)橄榄-桥脑-小脑萎缩型，首要表现为平衡协调障碍和语言异常，研究显示散发晚发性小脑共济失调患者中29-33%最终将发展为多系统萎缩;(3)Shy-Drager综合征型(MSA-A)，出现自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、排汗异常、便秘、尿失禁及性功能障碍。临床上，不同患者可表现为其中的一种形式，更多的患者出现两种甚至三种的叠加。除了以上的典型表现，MSA患者还可出现REM睡眠障碍等。

对于我们众多的人来说多系统萎缩是什么样的疾病我们从上面就已经了解了，对于我们生活中的疾病我们必须去很好的面对，不然再好的身体也会因为我们自己的不小心而导致不好的影响的，所以我们大家在平时的生活中一定要多多的小心疾病。

审编医生

于奎营神经内科 主治医师 医院：淄博市第一医院

主治疾病：头痛,脑梗塞,脑出血...详情>