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肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的临床疾病，几乎只发生在育龄妇女身上，其病理特征为肺泡壁、细支气管壁和气管壁中的平滑肌样细胞的弥漫性或结节状增生，然后患者会形成局限性肺气肿，最后会形成广泛的蜂窝状肺，那么，肺淋巴管平滑肌瘤该怎么确诊呢？
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的疾病，临床诊断的要点包括以下几点，首先患者大多都是育龄妇女，然后患者活动后会出现呼吸困难，反复出现自发性气胸或咳嗽、咯血、胸痛、乳糜胸和腹水等症状。然后患者的肺功能改变会阻塞患者的通气功能，从而产生障碍和低氧血症，患者的胸部高分辨率ct中会显示，肺中弥漫着且均匀分布的不同大小的薄壁囊性气腔，还有患者的肾实质肿块和腹膜后盆腔淋巴结肿大可以合并。最后患者的肺组织病理活检显示肺间质、支气管、血管和淋巴管周围有未成熟的平滑肌异常增生。如果符合上述检查，患者就可以被确诊为该疾病。
肺淋巴管平滑肌瘤常见的临床症状为活动后呼吸困难、反复自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸和腹水等。肺功能的特征是气流受限和气体交换障碍，有时会伴有有限的通气功能障碍。 肺淋巴管平滑肌瘤的治疗可通过外科手术进行治疗，并可根治。肺淋巴管平滑肌瘤是一种原因不明的全身性疾病，由于平滑肌异常增生导致支气管淋巴管和小血管阻塞而进行性发展。肺是最容易受到影响的，它经常表现为弥漫性间质性肺病。
综上所述，肺淋巴管平滑肌瘤是一种免疫系统疾病，不是恶性肺肿瘤。这种疾病在20-40岁的女性中常见，但在发育不全和绝经后的女性中很少发生，其病因尚不清楚。目前主要表现为平滑肌细胞增殖引起的肺通气功能障碍，引起咳嗽、咳痰、哮喘等症状。
