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脯肽酶缺乏症
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脯肽酶缺乏症的预防和饮食宜忌

更新时间:2013-04-22

脯肽酶缺乏症是一种隐性遗传性疾病,此疾病暂时还没有有效的治疗。因此,如果你患有脯肽酶缺乏症,为了减少下一代患病的机率,就必须要做好预防措施。患者还可以通过注意饮食方面的宜忌来缓解病情。那么下面就为大家介绍一下预防下一代患脯肽酶缺乏症的措施,以及患有此疾病的人在饮食方面的注意事项。

预防:

遗传病患者及其亲属进行婚姻指导及生育指导,必要时选择结扎手术或终止妊娠,可防止患儿出生,减少群体中相应的致病基因。

1.婚姻指导

常染色体显性遗传病能致死、致残、致愚者,其下代患病风险达50%,不宜结婚是显而易见的。隐性遗传病杂合子间的婚配,是生育重型遗传病患儿的最主要来源,因此必须劝阻两个杂合子间的结婚。在尚无条件进行杂合子检测时,则应尽量避免近亲结婚,因为一种致病基因在亲属中的频率大大高于一般人群,故近亲结婚双方遗传病杂合子的机会大增。例如苯酮尿症群体中的杂合子频率为1:/50,则非近亲婚配出生纯合子患儿的概率为1/50×1/50×1/4=1/10000,如为表兄妹结婚则出生患儿的概率为1/50×1/8×1/4=1/600,则非近亲婚配者相差约6倍。发病率越低的隐性遗传病近亲结婚生育患儿的比率较非近亲结婚者越高。据世界卫生组织调查,非近亲婚配婴儿死亡率为24‰,而近亲婚配为81‰,约高3倍多。因此,我国婚姻法第二章第6条规定“血缘亲属及第三代以内的旁系亲属间不能结婚”,这是符合优生原则的。

2.生育指导

对已婚的在优生法规中指定的遗传病患者,以及明确双方为同一隐性遗传病的携带者而又不能进行产前诊断时,最好动员一方进行绝育,如果母亲已怀孕则应进行产前诊断(参阅第十三章),确定胎儿的性别和疾病情况,进行选择性流产(selective abortion)。例如已知孕妇为甲型血友病携带者,女胎表型应为正常(其中50%为杂合子),但男胎是患儿的概率为50%。在无条件确定胎儿是否患儿时,最好仍进行男胎流产。随着产前诊断方法不断改进,选择性流产的针对性将日益增强。

脯肽酶缺乏症吃哪些对身体好?

饮食要遵医生嘱咐,可多食新鲜蔬菜和水果,并注意加强营养。

脯肽酶缺乏症最好不要吃哪些食物?

1.忌多吃辛辣食物,如葱、蒜、辣椒食物。

2.忌咖啡等兴奋性饮料。

3.忌喝酒和吸烟。

脯肽酶缺乏症可并发视觉障碍、智力发育迟缓等,为了缓解病情,患者除了饮食的控制,还应保持充足合理的睡眠。患者亦可在空闲时间进行无刺激性的户外运动,例如骑自行车、爬山等,增强身体素质。保持生活环境清洁卫生,生活规律有条不紊,养成良好的生活习惯。脯肽酶缺乏症现在虽无特效的治疗,但患者要对医学有信心,一定不要悲观消沉。

审编医生
朱福民急诊科 主治医师 医院:辽宁省朝阳市中心医院

主治疾病:急性上呼吸道感染,消化道出血,肠胃炎,胆囊炎,胃炎...详情>

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肝血管瘤会导致甘脯肽酶偏高吗 肝血管瘤一般不会导致这个肝脯肽酶偏高的,肝血管瘤属于良性的病变,一般需要完善肝脏的彩超或者是上腹部增强CT来明确这个病变的一个大小,一般不需要处理的,可以定期的进行随访观察的,平时不要劳累熬夜。