外科 内科 儿科 传染病 妇产科 精神心理科 皮肤性病科 中医科 骨科 高血压 糖尿病 白癜风 肿瘤 性病 鼻炎 肾结石 肾虚 哮喘 腋臭 湿疹

医生在线免费咨询

当前位置: 疾病 > 肝豆状核变性 > 肝豆病寿命是多久
肝豆状核变性
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

肝豆病寿命是多久更新时间:2022-12-30

虽然没有“渐冻人”之于“肌萎缩侧索硬化”,“瓷娃娃”之于“成骨不全症”这样引人关注的别称,但“肝豆病”确实威胁着中国十万分之三的人的生命。“肝豆病”即“肝豆状核变性”,是一种好发于青少年的神经遗传病,患者铜代谢发生障碍,可殃及脑、肝脏等多个器官。在以往,西方医学界认为该病患者平均寿命仅3年,治疗后或可延续至10年。

在很长一段时间内,“肝豆病”被看做是“怪病”“绝症”,西方医学界认为其患者治疗后寿命也只有10年。不过,据王晓平教授介绍,采用中西医结合治疗配合终身排铜,“肝豆病”患者的寿命和生活质量可以基本和正常人一样。市一医院是上海市唯一的肝豆状核变性患者临床住院治疗中心,每年接诊200例次以上的“肝豆病”患者,在中西医结合治疗下,这些患者的病情都得到了很好的缓解,部分患者已经生活了四十余年。

目前,青霉胺和葡萄糖酸锌是治疗“肝豆病”的首选药物,配合中药“肝豆汤”,可以起到很好的排铜效果。患者需要终身服药,使体内的铜维持在一个较低的水平,既满足自身生长代谢的铜的需要,又不能使体内铜的含量过高。大多数患者在一段时间的驱铜治疗后,都会出现不同程度的缓解,许多患者的生活质量可和正常人一样。

审编医生
杨涤感染内科 主任医师 医院:首都医科大学附属北京地坛医院

主治疾病:HIV/AIDS的抗病毒治疗,AIDS相关并发症的...详情>

肝豆状核变性相关问答

我是肝豆状核变性换者 病情分析:铜代谢障碍,由于身体缺乏相应的一种酶,所以就产生这个情况。指导意见:禁食含铜高饮食,多饮水,休息好。保肝片投入,维生素B6服用,放松精神压力,好心态。
肝豆状核变性用什药治 病情分析:肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、...
家庭里弟弟有肝豆状核变性 病情分析:你好!肝豆状核变性是一种免疫缺陷性、隐形遗传性疾病,治疗非常棘手的疾病。主要是铜代谢紊乱。指导意见:你没有的话说明你没有被遗传到,可以结婚生育的,患者要注意避免进食含铜量高的食物如软体动物、海鲜类,注意餐具避免...