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很多人时候,我们感觉不舒服的时候,都不太当回事。其实不然,很有可能是小儿先天性甲状腺功能减低症的症状。要认真对待,千万别大意。主要特点是生长发育落后,智能低下和基础代谢率降低。
1.新生儿及婴儿 大多数新生儿无甲低症状和体征,但仔细询问病史及体检常可发现可疑线索,如母怀孕时常感到胎动少、过期产、面部呈臃肿状、皮肤粗糙、生理性黄疸延迟、嗜睡、少哭、哭声低下、纳呆、吸吮力差、体温低、便秘、前囟较大、后囟未闭、腹胀、脐疝、心率缓慢、心音低钝等。
2.幼儿和儿童期 多数先天性甲低常在出生后数月或1岁后因发育落后就诊,此时甲状腺素缺乏严重,症状典型。甲状腺素缺乏严重度和持续时间长短与症状严重程度密切相关。
(1)特殊面容:头大,颈短,面部臃肿,眼睑水肿,眼距宽,鼻梁宽平,唇厚舌大,舌外伸,毛发稀疏,表情淡漠,反应迟钝。
(2)神经系统功能障碍:智能低下,记忆力、注意力均下降。运动发育障碍,行走延迟,常有听力下降,感觉迟钝,嗜睡,严重可产生黏液性水肿、昏迷。
(3)生长发育迟缓:身材矮小,表现躯体长,四肢短,骨龄发育落后。
(4)心血管功能低下:脉搏微弱,心音低钝,心脏扩大,可伴心包积液,胸腔积液,心电图呈低电压,P-R延长,传导阻滞等。
(5)消化道功能紊乱:纳呆,腹胀,便秘,大便干燥,胃酸减少。
用药治疗/小儿先天性甲状腺功能减低症 编辑
治疗原则如下:
1.一旦确诊,立即治疗 不论病因是甲状腺本身病变或下丘脑-垂体。
2.终身治疗 先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。
3.方案 先天性甲低的治疗不需从小剂量开始,应该一次足量,使血T4维持在正常高值水平。而对于大年龄的下丘脑-垂体性甲低,甲状腺素治疗需从小剂量开始,同时给予生理需要量皮质素治疗,防止突发性肾上腺皮质功能衰竭。
4.暂时性甲低 怀疑属于暂时性甲低,一般需正规治疗2年后,再停药1个月复查甲状腺功能,如功能正常,则可停药定期观察。
5.甲状腺素 左甲状腺素钠(L-T4)是治疗甲低最有效药物。甲状腺粉(片)是由公猪的甲状腺去除结缔组织及脂肪后制成,制剂标准含碘量为0.2%±0.03%,不同批号之间FT4含量有一定差别。
治疗剂量,一般采用甲状腺粉治疗,剂量见表4,5,治疗剂量必须个体化,因每位病儿反应不一。在治疗开始后应每4周随访1次,血清FT4和TSH正常后可减为每3个月1次,2岁以后可减为每6个月1次。随访过程中应观察血FT4,TSH变化,观察生长发育曲线、智商、骨龄等,根据情况调整服药剂量。甲状腺素用量不足时,患儿身高及骨龄发育落后,剂量过大则引起烦躁、多汗、消瘦、腹痛和腹泻等症状,必须引起注意。