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进行性骨干发育不良
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

进行性骨干发育不良的检查项目有哪些?

  检查项目:婴幼儿健康检查、 发育与体型、 血常规、大生化检查、血清免疫球蛋白测、X线检查

  生化检查:

  1.血红蛋白降低,血沉增快,血钙、磷正常或低血钙、高血磷,血PTH、CT正常,血ALP增高,血清骨钙素(BGP)、Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。

  2.高血磷时,尿磷低、尿羟脯氨酸正常。

  3.少数病人免疫球蛋白A、G、M增高,T淋巴亚群CD4+降低。

  本病的生化指标与骨病变有密切关系,测定骨代谢指标可反映骨病变病情,其中Ⅰ型胶原N端前肽(NTX)、Ⅰ型前胶原C端肽(PINP)、骨钙素(BGP)或骨源性ALP的意义较大。

  X线检查:

  1.长管骨 骨内、外骨膜骨化而附加于原皮质表层,致使骨皮质增厚、硬化,以骨干中段显著,髓腔狭窄或完全消失,但可有斑片状密度减低区,可见骨周围软组织萎缩。受累骨骼的发生频率依次为胫骨、股骨、肱骨、尺骨、桡骨和腓骨。典型者为对称分布,通常干骺受累较轻,偶尔累及骨骺。

  2.短管骨 跖骨常受累,病变较轻,其病变形态与长骨相似,皮质增厚,骨干增粗,双侧病变基本对称。

  3.颅骨 颅盖骨肥厚,主要为内、外板增厚硬化或板障狭窄、消失、颅底骨硬化、颅底神经和血管通过的孔道狭窄。

  4.其他骨骼 个别可见脊柱椎板较致密,亦可累及肋骨、锁骨及骨盆。病变的主要表现是皮质骨增厚、硬化。

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