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良性胸膜间皮瘤常见于50～60岁。10岁以下儿童和80～89岁老人也有患此病的，女性稍多于男性。肿瘤在左、右侧胸腔均等出现，而恶性间皮瘤多见于右侧胸腔。大多数良性胸膜间皮瘤病人没有症状，在查体摄X线胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状，压迫支气管可造成肺不张，此时可以出现咳嗽、胸部沉重感和气短，无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。良性纤维性胸腔间皮瘤常伴有两组类新生物综合征，即肥大性肺性骨关节病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨关节病和杵状指、关节僵直疼痛、踝部水肿等。大多数有肥大性肺性骨关节病的患者，其胸内肿瘤直径>7cm。在肿瘤被切除后此综合征即缓解。由此可见，肥大性肺性骨关节病合并有胸内巨大肿块的患者，不能一律认为是晚期原发性支气管肺癌而拒绝手术探查。4%良性间皮瘤有低血糖综合征，其发病机制尚不明，有可能肿瘤消耗葡萄糖和肿瘤产物抑制脂类分解及肝糖异生。切除肿瘤后，此综合征也随之消失。较少见的症状是咯血、寒战、夜间盗汗和体重减轻，少数病人有胸腔积液。
良性胸膜间皮瘤影像学检查难以确诊，主要靠在CT或超声引导下穿刺针吸活检，或在胸腔镜或开胸做胸膜活检，病理检查确诊。