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α1-抗胰蛋白酶缺乏症
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

α1-抗胰蛋白酶缺乏症的检查项目有哪些?

  检查项目:血常规、胰蛋白酶、蛋白电泳、肝功能检查

  可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。

  1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1.0~2.0g/L之间。

  2.血象检查 显示脾功能亢进现象,出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象。

  3.血BSP 肝硬化期BSP排泄减少。

  4.肝活检 PAS染色阳性,可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。

  5.X线检查 可见两肺气肿和膈肌下降。食管钡餐可见食管静脉曲张

  6.肺功能检查 不同程度的损害。


α1-抗胰蛋白酶缺乏症相关问答

什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,患者可表现为阻塞性黄疸、恶心、呕吐、肝脾肿大、尿色深黄、大便陶土色等症状。部分病人可发展为慢性肝炎或肝硬化。
什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症 临床上a1-抗胰蛋白酶缺乏症,是一种先天性的遗传功能障碍,患者如果是缺乏这种酶,非常容易罹患肺部疾病,比如说患者会容易得一些肺气肿,而且这种肺气肿有一定的遗传倾向。
抗胰蛋白酶缺乏症是什么 抗胰蛋白酶缺乏症是机体血中抗蛋白酶成分,抗胰蛋白酶欠缺造成的这种先天病症,根据常染色体基因遗传,常导致新生婴儿肝炎病症,婴儿及成年人的肝硬化腹水,肺癌、肺炎等。