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本组疾病的并发症较多而较重,包括肺部感染、咯血、自发性气胸、肺气肿、肺性肺动脉高压、慢性肺心病、呼吸衰竭和肺性脑病。当病症化进展时,在静息时也发生呼吸困难,严重患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀,在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难,但X线胸片可能基本正常;中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影,偶见胸膜腔积液,增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果,导致正常肺组织结构改变,功能丧失。