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1.腹痛与肿块右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚。也可并发感染，使腔内压力增加，出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹，与周围组织粘连形成包块，因此术前易误诊为阑尾脓肿。
2.消耗症状可表现恶性肿瘤的消耗症状，如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。
3.阑尾穿孔与肠梗阻阑尾腺癌的穿孔率高，可达39%～55%。可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，伸展性小，腺癌又多发于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔，当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腹腔种植转移，但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。
对年龄40岁以上，长期右下腹痛或无痛性包块，经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大，伴贫血、消瘦、甚至腹水者;或阑尾切除后伤口迁延不愈，甚至形成瘘管者，应疑为本病。可行X线钡灌肠、B超、CT等检查诊断。对术前不能获得病理诊断者，亦需剖腹探查。
本病症状无特异性，且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病，应行术中冰冻切片检查以确诊。