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马凡氏综合症

马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高钙质的食物； 2.宜吃温性的食物； 3.宜吃维生素D高的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃高磷元素的食物； 2.忌吃发物性的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

本病呈常染色体显性遗传，Dietz等(1991)通过家族的连锁分析，将本病基因定位于15q15～q21.3。在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处，均有硫酸软骨素A或C等黏多糖堆积，从而影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和...[详情]

1.骨骼病变(1)身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿①身高多>180cm;②指距>身高(双手平伸，两中指距离-身高>7.6cm，有诊断价值);③下半身(从耻骨联合到足底)>上半身(从头顶至耻骨联合)，其比值...[详情]

基础代谢率低，血清黏蛋白低于正常，尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。关于24小时尿羟脯酸的测定有些学者建议作为一项诊断指标。1.X线检查(1)指骨细长。(2)掌骨指数测定，即右手第2...[详情]

本病须与以下疾病相鉴别：①同型胱氨酸尿症;②风湿性主动脉瓣关闭不全;③家族性二尖瓣脱垂或主动脉瓣脱垂;④家族性主动脉瓣环扩张;⑤先天性挛缩性蜘蛛样指(趾)等鉴别。...[详情]

1.心血管最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄，主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。2.眼部病变可并发晶体脱位或半脱位，高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。3.神经系统病变可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤，癫痫大发作。此外，...[详情]

1.马方综合征的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。2.定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。3.限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。...[详情]

1.治疗原则防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。2.治疗措施目前尚无特殊治疗方法。(1)一般治疗①避免剧烈运动;②防治感染;③补足大量维生素C。(2)内科防治并发症①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止...[详情]

马凡氏综合症属于先天因素所致，具有家庭性特点，患者有的心脏发育异常，有的心血管发育异常。需要在孕期进行保健，可减少本病的发生率。孕期应多吃含有维生素PP以及叶酸丰富的...[详情]

医患问答

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