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对于布加综合症许多人是不了解的,甚至可以说是闻所未闻的。基于这个原因,大多数的布加综合症患者并未能够及早察觉自身患了此病,更别说能够尽早治疗了。那么到底什么是布加综合症呢?对于这种疾病我们应该从其历史开始进行了解,下面就来介绍关于布加综合症的内容。
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)由肝静脉流出道阻塞所引起,阻塞可发生于从小肝静脉(Hepatic veins,HV)至肝后段下腔静脉(Inferior vena cava,IVC)入右心房口处的任何部位,但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征(Sinusoid obstruction syndrome,SOS)。
布加综合症这种疾病的历史
1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例,1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例,1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现,并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。此后陆续又有类似的病例报道,但命名尚不统一,直至1946年Budd-Chiari syndrome,Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine杂志中。随着时间的推移,目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道(从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处)任何部位、任何性质的阻塞。[1-2]
流行病学
在西方国家其发病率较低,约为1/2,500,000每年。目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例,但具体发病率不详,有学者报道我国的患病率约为0.0065%,男女之比为1.2/1到2/1,年龄2.5---75岁,以20—40岁最为多,见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
许多患者都有究竟什么是布加综合症的疑问,上述就是对布加综合症的简介,希望能够通过这短短的文字能让患者对此病有一些了解,要提醒大家的是,尽管看上去这种病症没什么大不了的,但是还是要引起高度重视,毕竟这也算的上是心脏性的疾病,所以马虎不得。