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POEMS综合征
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POEMS综合征有哪些症状?更新时间:2013-04-25

POEMS综合征比较少见,发病人群男性居多,中位发病年龄51岁。此病起病时隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统,对人的身体影响很大,所以大家一定要重视此病。尤其是中年男性,一定要尽量及早发现及早治疗,那么如何让还不知道患病的患者发现病情呢?下面就由小编来为大家介绍一下POEMS综合征的症状。

POEMS综合征的表现及诊断:

本病起病隐袭,进展缓慢,主要临床表现可归纳为以下6组。

1.进行性多发性周围神经病

常为首发症状,表现为四肢对称性运动,感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂,肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分病人仅有运动障碍,脑神经损害主要为视盘水肿

 2.脏器肿大

主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现,部分病人可有淋巴结肿大

3.皮肤改变

呈弥漫性色素沉着(93%),以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚,坏死和多毛(81%),部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

4.内分泌改变

表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿,女性乳房增大,溢乳,闭经,也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状,部分病人可合并有胸腔积液,腹水,低热(76%),多汗(66%)及杵状指(56%),类似于增殖性肾小球肾炎的肾病,急性动脉闭塞,肺动脉高压,血小板增多和真性红细胞增多,偶见心包积液

5.合并浆细胞增生性疾病

最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma),其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。

 6. 临床辅助检查特征

(1)血清学检查:

血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA,其成分多为λ型轻链,很少为κ链,部分患者可有双克隆(biclonal),多克隆蛋白(polyclonal albumen),抗核抗体和类风湿因子可阳性。

 (2)脑脊液检查:

脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

(3)尿检查:

可有本-周(Bence-Jones)蛋白。

 (4)骨髓穿刺:

可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%,淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

 (5)X线检查:

包括骨硬化改变,溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见,主要累及骨盆,锁骨,肋骨,肱骨,股骨,胸腰椎骨和颅骨,X线表现为骨骼增生或破坏。

 (6)肌电图检查:

呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

本综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难,必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊,其中又以多发性周围神经病,内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要,因此对早期出现不明原因的周围神经损害,水肿(以双下肢,颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。

但本综合征的误诊率较高,其主要原因有:理性认识和感性认识均不够,诊断中常片面地着眼于本专科疾病,忽视详细的病史询问和全面的查体所致。

以上介绍了POEMS综合征的症状,供大家参考。一旦有皮肤改变、脏器肿大、内分泌改变等症状,患者就要引起注意了,要及时到医院检查和诊断。一旦确诊了,不要过度的惊慌,要积极配合医生的治疗,保持愉快的心情,这样对治疗才有帮助。最后祝愿广大患者早日康复。

审编医生
任静静风湿免疫内科 主治医师 医院:日照市中医医院

主治疾病:类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,痛风,强直性脊柱炎,...详情>

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