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肿瘤可发生于阴道任何部位，但常见于阴道后壁。肿瘤的性状与身体其它部位的平滑肌肉瘤相似，开始为小的粘膜下硬结，表面粘膜完整，随病情发展，可穿透粘膜，呈乳头状、菜花状，也可形成溃疡。平滑肌肉瘤恶性度高，生长快，可较迅速的直接浸润邻近脏器，还可通过淋巴及血行转移至区域引流淋巴结及远处器官[医学教育网整理发布]。可发生于任何年龄，但40-60岁者多见。
1.病理检查
肿瘤大小不一，直径3-10厘米，瘤体质地较硬，切面呈灰红色，可有出血。显微镜检查可见圆形细胞、梭形细胞及混合性3种类型，其中以梭形细胞肉瘤最常见。核异型明显，分裂相多，一般认为分裂相大于5个/10高倍视野，可考虑为平滑肌肉瘤。
2.诊断
好发于40-60岁女性，约1/3患者有盆腔放射治疗史。早期无临床症状，随着病情发展可出现白带增多、阴道不规则出血、阴道胀痛、阴道下坠感及性生活不适等。如肿瘤压迫或侵犯膀胱、直肠可致排尿、排便困难。
妇科检查可见阴道壁肿物，多位于阴道上1/3，肿物呈结节状或浸润状硬块，阴道壁坚硬、狭窄，表面可有溃疡、坏死。
3.治疗
由于肉瘤的恶性度高，手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主，化疗为辅，化疗方案可参照子宫肉瘤。此病的预后极差，多数在5年内死亡。
预后
早期诊断是改善预后的重要因素。阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差，自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活，5年生存率在10%～30%之间。Davos报道5年生存率为23%。Hilgers报道通过盆腔内脏切除、局部淋巴结清扫、部分或全部阴道切除后，5年生存率可达50%。目前随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高，如不及早诊治，一般3～6个月即死亡。
子宫阴道联合切除术后，复发病灶常出现于阴道及尿道、膀胱、盆腔结缔组织等处，也有在阴蒂复发者。盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织、腹股沟淋巴结、卵巢及肺等处均可能复发。复发肿瘤的手术方法尚无一致意见。多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。