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胚胎性横纹肌肉瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器上。
主要症状是阴道突出肿物及阴道出血。有时在婴儿洗澡或换尿布时偶尔发现，有时患儿咳嗽、哭闹时由于腹压增加而将肿物逐出于阴道外。在肿物出现时，一般无疼痛。如阴道前壁病灶继续向盆腔器官浸润，则累及尿道、膀胱，而出现尿频、尿潴留、肾盂积水等症状。肿瘤发展至晚期时，也与其他恶性肿瘤一样，出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、脱水、低热等现象，最后常因恶病质、呼吸衰竭或尿毒症而死亡。如肿块向上扩展至盆腔，则在盆腔内可触及包块，有时腹部增大伴腹水。如肿瘤转移至淋巴结，常在两侧腹股沟触及增大的淋巴结，或出现肺部转移症状。
阴道胚胎性横纹肌肉瘤以局部转移为主，同时也经血行远处转移至肺，个别转移至脊椎及颅顶骨。肿瘤的发生起始于阴道前壁，逐渐向邻近器官或周围组织浸润，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱阴道隔等处较多见。膀胱阴道隔组织疏松，对肿瘤穿透无抵抗力。文献报道15例尸检结果，半数患者肿瘤仅限于盆腔生长。Mayo医院报道7例广泛转移死亡的患者，尸检证实均有急性或慢性肾盂积水，其中远处转移至腹股沟淋巴结3例，肺转移3例，骨转移1例。肿瘤由阴道壁向后方转移者不多见，因直肠阴道隔较坚实，对晚期肿瘤的浸润有保护性屏障作用，即使直肠转移者也不是由阴道壁直接侵犯所致，而是先侵及直肠阴道侧窝，再达直肠，直肠转移偶见。
根据临床表现及病理特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时，往往肿块已相当大，甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性，常易误解为良性肿瘤。学者们认为，在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维，是确诊横纹肌肉瘤的主要依据，但在实践中很难发现这种条纹状结构，主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现，组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。