强直性肌营养不良症如何鉴别诊断？
（1）
先天性肌强直（congenital myotonia）：Thomsen（1876）描述了他本人及其家族的四代患者，又称为Thomsen病。通常为常染色体显性
遗传病，与7q35染色体突变有关。通常自出生就存在全身性肌强直，不伴肌
无力和肌萎缩，但至儿童早期症状才进展，成年期趋于稳定。肌强直表现与强直性肌肉
营养不良相似，寒冷和静止不动肌肉僵硬可加重，活动可缓解。
肌肉假肥大是很突出的征象，全身
肌肉肥大貌似运动员，扣击肌肉出现局部凹陷或呈肌球症；有时可出现精神症状如
易激动、
情绪低落、孤僻、
抑郁及
强迫观念等。肌电图呈典型肌强直电位。一种晚发常染色体隐性遗传型（Becker病）伴远端轻度肌无力和肌萎缩，也定位于7q35染色体。
（2）先天性副肌强直：幼年起病，肌强直较轻，无肌萎缩，肌肥大不明显。
