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乳糜泻的发病原因是什么?
患有乳糜泻病的病人应忌吃麦胶(俗称面筋),因为乳糜泻患者对麦胶不耐受而引起的慢性小肠吸收不良综合征,乳糜泻的特点为小肠(尤其是空肠)粘膜的绒毛萎缩、扁平,小肠对碳水化合物、脂肪、矿物质、纤维素等吸收不良。乳糜泻患者禁食含麦胶的饮食(小麦、黑麦、大麦、燕麦)能使症状缓解,小肠粘膜恢复正常和抗麦胶抗体消失,再进食又可迅速复发。
在婴幼儿主要表现为生长迟缓、体重下降、呕吐、腹泻、腹痛、腹胀及易激惹。在成人常见症状表现为乏力、消瘦、恶心、厌食、腹胀、稀便。女性病人还可表现为月经稀少,过早停经及不孕。
乳糜泻疾病的病因
活动性乳糜泻本病与进食麦粉关系密切,大量研究已证实麦胶(gluten)可能是本病的致病因素,故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病,并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。本病患者对含麦胶(俗称面筋)的麦粉食物异常敏感,大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白(即麦素gliadin),其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸,应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶,可将其分解为更小分子的无毒物质,但在活动性乳糜泻病人,肠粘膜细胞酶活性不足,不能将其分解而致病。
本病的免疫病理研究发现,在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体,近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后,再进麦胶食物时,患者血清中溶血补体和C3急剧下降,并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多,原位增殖,其中主要是致敏T细胞,体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生,以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。本病具有遗传倾向,与MHC基因密切相关,已观察到患者家属中多人得病,在家族中的无症状者,可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。
一、麦胶的致病作用
最初注意到患者症状与进食面粉制品有关,停止面食,症状缓解,因而提出麦胶可能是致病因素。麦粉含有10-15%的麦胶(gluten),被分解后产物为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。麦胶蛋白为分子量15.000的多肽,对肠粘膜有毒性,如进一步水解,毒性消失。正常人小肠粘膜细胞有分解麦胶蛋白的多肽酶,使其分解为更小分子的无毒物质。但在活动期乳糜泻患者,肠粘膜该酶活性不足,不能充分分解麦胶蛋白故引起小肠粘膜病变。
除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。
二、遗传因素
本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。
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