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一些患者急性突发起病(flare-up)，急性期食管克罗恩病因有食管炎或食管溃疡常引起吞咽疼痛，疼痛多位于胸骨后。口腔、咽部可见溃疡，会阴部亦可出现溃疡。经皮质类固醇治疗可能使食管溃疡愈合。一些患者可发展为慢性病变，这种全壁层的炎症和狭窄可导致吞咽困难和吞咽疼痛、恶心，患者常伴有食欲不振、倦怠、体重减轻。可伴有发热、关节痛、结节性红斑、贫血、口眼皮肤舍格伦综合征(干燥综合征)等胃肠道外表现。急性期血沉增快。
少数食管克罗恩病患者无症状，往往经内镜或X线检查才发现和进一步进行检查确诊。
在诊断思路和诊断程序上，对于有原因未明的吞咽疼痛、吞咽困难、胸骨后疼痛、恶心、呕吐、呕血症状的患者应考虑到食管炎症性病变和肿瘤的可能性。一般均应进行常规的食管X线检查和内镜检查(包括经内镜活检病理组织学检查)。如活检病理检查未提示食管癌或其他恶性肿瘤时，除应考虑其他食管炎外，尚应考虑食管克罗恩病。对于疑似病例，若能追查到食管外克罗恩病累及的其他部位，尤其是小肠、回肠末段、口腔、肛门病变时，这对食管克罗恩病的诊断是很有意义的旁证和依据。但由于病变好发于黏膜固有层或黏膜下层，所以经内镜活检难以达到深部组织，有时对黏膜深层炎性病变不能作出诊断。手术前诊断食管克罗恩病的可能较小。
