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1.门静脉高压症 食管病变直径大于2cm时，如病人同时伴有肝硬化，则提示有门静脉高压症所引起食管静脉曲张的可能，应进一步检查，加以鉴别。如已明确为门静脉高压症，并已行硬化剂治疗，则应与静脉曲张硬化剂治疗后残存静脉或再发曲张静脉相鉴别。
2.蓝色橡皮疱疹样痣综合征(blue rubber-bleb nevus syndrome) 蓝色橡皮疱疹样痣综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，由Bean(1958)首先报道，故又称Bean综合征(Beans syndrome)。此综合征是一种家族性表皮血管瘤，是血管瘤的异型疾病，病理性质为海绵状血管瘤，有的无家族史。其特征为皮肤有蓝青色血管瘤，皮肤损害多发生于儿童期。常于出生时，或于婴幼儿时发病，主要发病部位在四肢、躯干皮肤，也可生长在口、舌咽部黏膜。此综合征若并发胃肠道血管瘤，可表现为消化道出血、反复黑便及贫血。
3.病变小者应与食管潴留性囊肿相鉴别，有自发性出血者应与平滑肌瘤的出血性退化改变鉴别。