神经棘红细胞增多症的症状有哪些？

　　常见症状：进食困难、步态不稳、智能减退、癫痫和癫痫样发作、脉涩或结、定位体征、全身各脏器血流缓慢、瘫痪、肌性肌无力、红细胞增多、肤色赤红

　　以口面部不自主运动、肢体舞蹈症(酷似慢性进行性舞蹈病)最常见。常表现为进食困难，步态不稳，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者，于病程3～7年出现，可与上述运动障碍同时出现。

　　约半数患者可有进行性智能减退;约1/3患者可出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作多见。极少数患者可出现伸跖反射、听力损害。

　　Haidie等(1991)把NA分为三型：

　　1.Bassen-Komzweig综合征

　　又称无β-脂蛋白血症，为常染色体隐性遗传病。临床表现为棘红细胞增多、β脂蛋白缺乏、脂肪吸收不良、共济失调、视网膜病变，可伴肌萎缩、性腺萎缩、弓形足等。

　　2.Mcleod综合征

　　为X连锁隐性遗传病。多于30～40岁发病，临床表现为各种运动障碍，常有反射消失、肌病、心肌病、血清肌酸激酶(CK)活性增高和持续溶血状态。NA的特征是患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原的抗原性明显减弱甚至消失。

　　3.Levin-Critchley综合征

　　又称舞蹈病-棘红细胞增多症。临床表现与Mcleod综合征相似，但患者红细胞表面Kell抗原及xK抗原表达正常，血清脂蛋白水平亦在正常范围。