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双侧核上性瘫痪和两侧舌下神经损伤,常可并发顽固性吸入性肺炎和进食困难,从而导致窒息、营养不良和全身衰竭等。
1.进行性核上性瘫痪(Steele-Richardson-Olszewski综合征)是一种罕见的疾病,其临床表现为眼球随意运动的丧失,但反射性眼球活动保存,动作过缓,肌肉僵直伴进行性躯干肌张力障碍,假性延髓瘫痪(咽喉肌肉强直性无力,引起吞咽困难和呐吃,并有情绪不稳),以及痴呆。
2.单纯周围性舌下神经损伤单侧性舌下神经麻痹时病侧舌肌瘫痪伸舌时舌尖偏向患侧病侧舌肌萎缩;两侧舌下神经麻痹则舌肌完全瘫痪舌位于口腔底不能外伸并有言语吞咽困难。
3.营养不良是由于能量和(或)蛋白质摄入不足,导致营养状况不佳或不能维持正常的生长发育,主要见于3岁以下婴幼儿。临床常见三种类型:能量供应不足为主,表现为体重明显减轻,皮下脂肪减少者称为消瘦型;以蛋白质供应不足为主,表现为水肿的称为浮肿型,介于两者之间的消瘦-浮肿型。
4.全身衰竭是指全身情况极度虚弱,营养状况极差出现极度消瘦、浮肿、低蛋白血症等且因患者机体抵抗力极低而并发褥疮、口腔霉菌感染或其他系统如泌尿系感染等。