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胃神经纤维瘤以出血为特征，表现为呕血或黑便;另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛，应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的神经纤维瘤脱至幽门，可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤，上腹部可能触及肿块，质中等硬度。
本病因无特异性症状，术前确诊极困难。当有如下征象时可提示诊断：①胃良性肿瘤伴有多发性皮肤神经纤维瘤病。②长期慢性失血(黑便)，无其他原因可解释。③突然无原因地出现上消化道大出血，除外其他疾病时。④X线提示胃部良性肿瘤，后经胃镜证实。活检有时可明确诊断。