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血管瘤多为是先天发生的血管异常,故多数病人出生时即有,或在出生后一年内出现。血管瘤一般随着身体的发育而长大,成年后肿瘤即停止发展,而且经常看到有自然消退的现象。
小肠血管瘤多无临床特殊症状,只在作腹部手术或尸检时发现。约1/3患者可表现为并发症的症状。对一组143例有症状的小肠血管瘤进行分析,其常见临床症状见表1。
1.消化道出血 是小肠血管瘤的主要表现,也是病人就诊的主要原因之一,约1/3~1/2血管瘤患者可有消化道出血。血管瘤表面的黏膜常可形成溃疡而致慢性出血,出血量多较小,可呈现间歇性黑便、柏油样便或仅有大便潜血试验阳性,近端空肠血管瘤破溃偶可引起呕血。长期间断性的小肠出血可导致严重的失血性贫血。有的病人长期按缺铁性贫血治疗,可获得暂时性缓解,一段时间以后,症状重新出现,如此反复。
2.腹痛 较常见,部分病人以腹痛为首发症状,多为中腹部隐痛、钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。
3.肠梗阻、肠套叠 小肠血管瘤并发肠梗阻、肠套叠较少见。肠梗阻多是由肠套叠所致,常可自行缓解,呈间歇性,发作时腹部可触及套叠包块;少数病例需急诊手术以解除梗阻。此外,肿瘤引起肠痉挛、肠管环形狭窄或肠扭转也可导致肠梗阻。
4.食欲减退、乏力、消瘦 部分病人因长期慢性失血、梗阻、腹痛而食欲减退,体重下降。
5.体检 小肠血管瘤早期无明显体征,仅可有腹部深压不适或疼痛,部分病例可始终无阳性体征;晚期可有长期慢性失血所致的贫血貌、面色苍白、消瘦,慢性梗阻可见肠型及蠕动波,腹部有轻度压痛,少数病例可触及腹部肿物。
小肠血管瘤的诊断比较困难,主要原因为其症状不明显,易被临床医师所忽视。家族性出血性毛细血管扩张症、性腺发育不良(Turner综合征)和结节性硬化等病的小肠血管瘤发病率较高,因此对于这些病人有便血者应考虑到小肠血管瘤的可能。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。
3.剖腹探查 病灶出血凶险,不允许进一步检查时,应及时剖腹探查,仔细检查肠道及系膜,对可疑处可切开肠壁进行探查。