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(一)治疗
肠扭转肠梗阻患儿需急诊手术,首先应立即予静脉补液,同时置胃肠减压管、Foley导尿管,血液交叉配型,应用广谱抗生素控制感染。时间是能否保留小肠的关键。
如果影像学检查发现肠旋转不良,但无临床症状,不必急诊手术。但新生儿应尽早手术;有间歇性症状的大龄儿可行择期手术。
手术采用经典的Ladds术式,须遵循以下6个原则:
1.探查 进腹后,立即将全部肠管托出腹腔,探查是否存在肠扭转或造成肠梗阻的其他原因,辨识回盲部位置。肠扭转时,腹腔内浑浊腹水提示可能已存在细菌污染,脓性渗出见于缺血性肠坏死;如淋巴回流受阻则出现乳糜样腹水,应常规作腹水培养。
2.扭转复位 大多数情况下,肠扭转呈顺时针方向,应行逆时针旋转复位,也就是“把时针往后拨”。复位后,小肠可能已有充血、水肿及局部坏死,此时可用温水热敷一会儿,观察肠管血运情况。若已存在肠坏死,应行肠切除与造瘘。为了尽可能多地保留小肠,对一些暂时无法判断的可疑肠段,应旷置观察24~36h,再次手术决定是否切除。
3.束带松解 束带可压迫十二指肠造成反复梗阻,必须松解,通常松解至十二指肠上方的肝门,下方至十二指肠空肠连接部。
4.加宽肠系膜基底部 松解十二指肠内侧部分的束带,可进一步增加十二指肠和升结肠间距离,最大限度地扩大肠系膜基底部,以减少肠扭转机会。但并不强调回盲部和十二指肠复位至正常解剖位置。
5.解除十二指肠梗阻 十二指肠粘连处可形成“螺旋样”结构。
6.顺行切除阑尾 Ladds术后,回盲部最终位于左侧腹,若将来发生阑尾炎,诊断具有困难,故应顺便切除阑尾。小肠放回右侧腹腔,而结肠放在左侧腹。
(二)预后
手术治疗肠旋转不良的死亡率为3%~9%,如同时伴有小肠坏死、早产及其他畸形,则死亡率上升。随着重症监护和肠内肠外营养支持手段日趋完善,该病成活率大大提高。此外,及时辨识肠扭转和肠旋转不良症状、早期诊断与治疗均是改善其预后的重要环节。
临床上很少复发肠扭转,但术后出现肠梗阻表现时,仍需考虑复发可能。导致肠扭转复发的因素包括:将小肠固定于腹腔右侧、结肠固定于左侧的腹腔内粘连形成不全;或肠系膜基底部不够宽大。有报告肠扭转的复发率为0~10%。
肠旋转不良松解术后,常见胃肠道蠕动功能紊乱;而假性神经性肠梗阻提示小肠存在内在神经支配缺陷可能。其他术后并发症包括:绞窄性肠梗阻、迟发性肠梗阻、手术相关出血,另外肠扭转复位可致小肠再灌注损伤。细胞因子、细菌及其他毒素进入血液循环,则可致术中及术后早期血流动力学不稳定。
约18%小儿短肠综合征的原因是肠扭转,因此早期及时的诊断与治疗是关键。
预后取决于多种因素,如新生儿肠旋转不良取决于生后体重、就诊时间的早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠坏死,以及是否并发其他先天畸形。