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单纯轻度肺动脉瓣狭窄需与室间隔缺损相区别，前者肺血量减少，后者增多，且杂音部位及性质也有不同，前者杂音为喷射性在心音图上呈菱形，后者杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯型。心导管检查可协助鉴别，伴有青紫的重度肺动脉瓣狭窄应与法洛四联症鉴别，前者青紫出现较晚，肺动脉区收缩期杂音较强，第2心音有分裂，但较弱，X线上常有肺动脉段扩张。
(1)与原发性肺动脉扩张相鉴别：原发性肺动脉扩张，与轻度肺动脉瓣狭窄极难鉴别。前者可有一个轻度的早期喷射性收缩期杂音，但不如后者粗糙，且很少伴有震颤。心电图及向量心电图正常，如有右室肥厚提示有肺动脉瓣狭窄。超声心动图可资鉴别，必要时需行右心导管检查及心血管造影检查以确诊。
(2)与房间隔缺损相鉴别：房间隔缺损患者胸骨左缘之收缩期杂音不像肺动脉狭窄患者那么响亮及粗糙，而且通常不伴有震颤;肺动脉第2音固定分裂，但分裂不如肺动脉狭窄者明显，胸骨左缘常有舒张中期杂音。
(3)与室间隔缺损相鉴别：室间隔缺损患者胸骨左缘有非常响亮之全收缩期杂音并伴有震颤，没有收缩期喷射音，X线片示左房左室大，肺血增多，心电图示双室肥厚或仅右室肥厚;超声心动图可资鉴别。
(4)与室间隔完整的肺动脉闭锁相鉴别：对新生儿或小婴儿患者应注意鉴别二者。二者皆可有青紫及心力衰竭与肺血减少。最常见类型的肺动脉闭锁患者，右室常常发育不良，且无明显心脏扩大，心电图呈左室肥厚，二维超声心动图可初步鉴别。仅有选择性电影心血管造影才可肯定鉴别闭锁与严重狭窄。
(5)与三尖瓣下移畸形相鉴别：典型的物理体征与心电图所见可资鉴别。
2.单纯型肺动脉狭窄与肺动脉狭窄合并其他畸形的鉴别
(1)与肺动脉瓣狭窄合并小型室间隔缺损相鉴别：此型者以漏斗部狭窄较多见，由于室间隔缺损较小，右室压力可高于左室压力。确切鉴别需靠心血管造影。
(2)与肺动脉狭窄合并动脉导管未闭相鉴别：此类患者临床表现象动脉导管未闭，但在胸骨左缘上方有一个响亮的伴有震颤的收缩期杂音及一个喷射音，且有右心室肥厚的心电图提示合并肺动脉瓣狭窄。可借超声心动图以资鉴别。
(3)与Noonan综合征相鉴别：本病患者50%可合并先天性心脏病，而最常见的合并畸形为肺动脉瓣狭窄，常为肺动脉发育不良型。此外，尚可合并房间隔缺损及左室心肌病。此症患者有特殊面容，身材矮，翼状颈，眼睑下垂等，且有性腺功能低下可资鉴别。