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有了准确的检查，保证了检查结果的准确性。其实，再好的检查目的也是为了对疾病作出准确的诊断，所以我们需要对于小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征有了一个更好的认识，懂得如何鉴别该疾病。下面是关于该疾病的诊断方法，希望对大家有用。
与各种引起共济失调的疾病鉴别。
婴幼儿早期起病的共济失调症状往往误为脑性瘫痪。脑性瘫痪，又称大脑性瘫痪、脑瘫，是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。
多发性硬化：病灶多发，可有脊髓/小脑变性，出现小脑性共济失调及锥体束征，但病程常有缓解和复发。脑脊液中免疫球蛋白增高。
小脑肿瘤(cerebellar tumor) 主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低，腿反射迟钝或消失，或有步态不稳，逐渐发展为行走不能，站立时向后倾倒，可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断。
与免疫缺陷性疾病鉴别，本症有进行性小脑共济失调和毛细血管扩张表现的特点可助鉴别。
Nijmegen断裂综合征(NBS)是一种极其罕见的常染色体隐性遗传病，表现为高辐射敏感性、免疫缺陷、发育不良、早衰、肿瘤易感性、小头畸形等。
对于以上与小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征相似的疾病认识，我们需要从本质上区别它们，以后可以更好的辨别该疾病。还有就是，家长们要关心小孩的健康，预防该疾病的发生。