小儿骨硬化的病因及预防治疗措施

骨硬化病又被称为石骨症，这种病症大多从婴儿时期开始就呈现出各种症状，如：全身骨质硬化，骨塑型异常，脾肝肿大，容易骨折等。那么这种小儿骨硬化病是由哪些原因引起的?我们该采取什么措施预防、发现及治疗它呢?

1病因

到目前为止对造成骨质硬化的原因还不十分清楚。近年来通过动物模型研究，以及应用放射性核素进行实验，证明石骨症既不与甲状旁腺的产生和分泌有关，也不与血液中的降钙素的多少有关，目前多数人认为石骨症的病因是由破骨细胞功能不良所致。

2临床表现

因髓腔消失而致生血功能低下，出现进行性贫血。淋巴结与肝、脾可见增大。在较重病例中，白细胞和血小板亦可明显减少，易招致感染及出血症状。有时在末梢血液中出现幼稚的红、白细胞，略似粒细胞型白血病。骨骼的畸形除方颅外，常见鸡胸、髋内翻及脊柱侧弯等。牙齿出生迟缓或发育不全。如果颅骨下部的骨骼加厚，压迫脑神经的通路，可致视神经萎缩、耳聋、面神经麻痹和动眼神经瘫痪，甚至因脑脊液循环障碍而发生脑积水。有时并发骨髓炎，较多见于下颌骨。轻症病例可被忽略而在常规X线检查时被发现。

3检查

1.血常规检查

外周血可见红细胞和血红蛋白减少,重症病例可见白细胞和血小板计数减少,末梢血液中可出现幼稚的红、白细胞。感染时白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。

2.血生化检查

血清钙、磷及碱性磷酸酶均正常，有些病人血清钙可增高。

3.骨髓象检查

重症病例有骨髓增生低下表现。骨髓穿刺大多不易成功。X线片见图1所示,显示全身骨骼普遍性致密硬化，失去原有结构，长骨干骺端呈杵状。并可见深浅交替的横形带状影。椎体出现上下两层致密而中央透明的影像，颅骨的密度增加以颅底部为最显著，颅底诸孔变小。

4诊断

除依靠上述临床特点外，X线片显示骨骼普遍性致密硬化，失去原有结构，可以确定诊断。骨龄发育一般正常。

5鉴别诊断

在婴幼儿时期，此病可与佝偻病并存，注意鉴别。

6并发症

易发生骨骼的畸形，常见鸡胸，髋内翻及脊柱侧弯等。可发生淋巴结与肝，脾增大,易招致感染及出血症状。可发生脑积水，并发骨髓炎等。

7治疗

反复多次输血对改善贫血、控制出血症状以及并发的感染都有帮助。肾上腺皮质激素对本症的贫血也有疗效。如有脾脏肿大及脾功能亢进，脾切除使骨髓外造血功能进一步减少，已不可取。目前惟一有效的治疗是骨髓移植，其近期疗效满意，但远期效果尚待观察。骨折后塑形很慢，但愈合时间大体如常。

婴幼儿时期是儿童生长的黄金期，为预防小儿骨硬化病的发生，父母一定要多加关注孩子的日常生活，一旦有发病的征兆应及时就医以保证孩子的健康成长。要注意儿童的日常饮食习惯，保持饮食平衡。尤其是儿童的成长期，应加强对儿童的补钙，增强儿童骨质。

审编医生

秦虹小儿外科 主治医师 医院：济南市儿童医院

主治疾病：腹股沟斜疝，鞘膜积液，阑尾炎，巨结肠，胆总管囊肿，...详情>