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(一)发病原因
许多血液病、脑血管发育异常及颅内外其他病变均与小儿ICH的发生有关,其病因可以是单一的,亦可由多种病因联合所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等,也常致颅内出血。
(二)发病机制
1.脑血管畸形 脑动静脉畸形是儿童时期ICH的常见原因之一,可分为先天性、感染性与外伤性。先天性脑血管畸形包括血管瘤和动静脉瘘,前者系因血管壁中层发育缺陷所致,见于末梢小动脉分叉处,直径达6~15mm的动脉瘤易发生破裂出血;后者系因动、静脉系统间毛细血管发育缺陷使动、静脉间直接吻合而成短路,以致病区动脉扩大而成动脉瘤样畸形,并压迫其周围脑组织,易破裂出血,以Galen静脉畸形多见。感染性脑动静脉畸形如颅内细菌性或真菌性动脉瘤,系感染性心内膜炎的感染栓子所致;人类免疫缺陷病毒感染也可导致小儿颅内动脉瘤的发生。外伤性脑动静脉畸形较少见,仅发生于海绵窦,因颈内动脉位于此处,故外伤可致颈动脉-海绵窦瘘。
其他类型的脑血管畸形有毛细血管扩张、海绵状血管瘤、软脑膜静脉及毛细血管的畸形、脑底异常血管网(Moyamoya病)等。
2.血液病 血液病是小儿脑血管病的重要病因,在尸检的血液病例中有50%发现自发性脑出血。血友病患儿中2.2%~7.4%发生ICH。小儿特发性血小板减少性紫癜病例中发生ICH者占10%。其他如白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、弥漫性血管内凝血、凝血障碍等血液病,以及抗凝疗法的并发症,均可发生ICH。
3.颅内其他原因 包括颅脑外伤,颅内肿瘤,脑动脉炎,中毒性脑病等。
4.颅外其他原因 包括维生素K缺乏症,维生素C缺乏症,肝病,高血压,感染或结缔组织病等其他各种原因所致的ICH。
5.新生儿颅内出血原因 新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage,NICH)有其特殊的病因,主要发病因素为两大方面,即产伤及缺氧引起,前者正逐渐减少,后者有增加趋势。NICH的发病率依不同的检测及统计方法不同而不同,其中在<34孕周、出生体重<1500g的未成熟儿高达40%~50%。
6.其他 尚有部分小儿ICH的原因不明。找不到病因的脑出血称为小儿特发性脑出血。有文献报道尸检发现小儿特发性脑出血系由微小动脉瘤样血管畸形破裂所致,因此并非真正的原因不明。只是因这种动脉瘤太小,用CT扫描和脑血管造影等神经影像学检查不能发现而已。