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小儿先天性光敏感性卟啉症
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卟啉症到底是绝症吗更新时间:2017-06-13

核心提示:

     卟啉症是一种很常见的肝内代谢异常的疾病,患上卟啉症的患者会出现腹痛或者是恶心呕吐的症状,一般情况下,引起卟啉症的病因是很复杂的,卟啉症是具有一定的遗传性,卟啉症是一种染色体异常的疾病,如果想要治疗卟啉症,平时一定要多注意休息,最好不要直接照射阳光。那么卟啉症到底是不是绝症呢?

       不是。主要是由于血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病,可以是先天性疾病也可以是后天出现。

        卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏,卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸(ALA)与卟胆原(PBG)]生成增多、浓度异常升高和排泄增多,并致组织中蓄积。导致卟啉和(或)其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。

        临床主要包括光感性以及消化系统症状、精神神经症状,还有可能会伴有皮肤的症状。大多儿童起病,夏重冬轻,日晒后会更明显的一种皮肤表现。

         卟啉症并不是绝症,日常治疗主要是要消除可能的诱因,忌酒、停用可能加重病情的药物、避光、防晒、使用遮光剂。对于迟发性皮肤卟啉病可以口服羟氯喹进行治疗,必要的情况下可以采用放血疗法。如果是红细胞生成性原卟啉病,可口服β-胡萝卜素降低光敏感。

审编医生
刘建运儿科综合 副主任护师 医院:辛集市第二医院

主治疾病:小儿呼吸道感染发烧呕吐腹泻,及小儿急腹症,新生儿黄...详情>

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