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小儿先天性光敏感性卟啉症
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卟啉症是吸血鬼传说的起源我国有几例

更新时间:2017-05-17

卟啉症多为遗传病,发病率极低。全球不过五百多例,并且大多发生在国外。据听说我国上报过一例,不过早以消失。因为卟啉症的病人寿命及短,平均寿命在20岁左右。

古代患有卟啉症的病人。就是在传说中存在了几千年的吸血鬼的真实原型,对于大多数卟啉症患者,输血和血红素能够有效缓解症状,并且到现在依然是主流的治疗方法,所以才会出现“吸血”的。卟啉症是全球七种难以解释的神秘疾病之一,英国国王乔治三世就曾被怀疑得过卟啉症。

什么是卟啉症?

卟啉症又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。通俗地来说,卟啉症是身体里的一种非常重要的血红素(亚铁血红素heme)出现了遗传紊乱,造成了不能正常造血的症状。

卟啉症分为7种,但只有四种会出现畏光的现象,EPP,CEP,AIP,PCT,其中AIP是最常见的一种。

卟啉症有什么症状?

相信大家看过吸血鬼日记或者是暮光之城都知道,在艺术作品里,吸血鬼怕光,并且疾病可以传染,只有木棍插入心脏才能致死,甚至可以长生不老。这些症状都只活在艺术作品里,除了怕光。

1.光照后,在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕,引起畸形和色素沉着。皮疹可为湿疹荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。

2.口腔粘膜可有红色斑点,牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。

3.部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。

4.多毛症,皮肤老化及硬皮症,也有人说是狼人的原型病。

5.下肢疼痛、感觉异常;亦可为脊髓神经病变、出现截瘫四肢瘫痪;也可表现为大脑病变,产生神经、精神、植物神经症状,如腹痛高血压等。

以上就是对卟啉症的介绍,希望能够帮到大家。

审编医生
陈朝儿科综合 主治医师 医院:扬州市中医院

主治疾病:中医药治疗儿童咳嗽、腹泻、厌食、遗尿等...详情>

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卟啉症患者只能通过饮血来舒缓吗 病情分析:根据您的情况,首先您的这个情况我们临床可以应用中药汤剂调理的!指导意见:一般中药需要根据舌苔脉像等临床确定治疗的,同时可以中药方剂需要现实中开具的!
请问先天血卟啉症会遗传给后代吗 病情分析:你好,根据你的描述情况,卟啉症很可能是一种遗传病症,是由于基因的某种能影响到皮下色素的损伤所引起。   指导意见:卟啉症亦称紫质症,是以亚铁血红蛋白合成障碍为特征的遗传性疾病。卟啉为血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物...
卟啉症会自燃吗 血卟啉病原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。主要是光过敏,不会自燃的