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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。 ...... [全文阅读]

挂什么科：消化内科
哪些症状：便血、腹胀、发烧、贫血、腹痛、呕血与黑便、肝脾肿大
好发人群：所有群体
需做检查：反映肝脏间质变化的试验、肝纤四项、肝纤维化指标检查、血常规、肝功能检查、肾功能检查、食管钡餐透视、电子胃镜、肝脏超声检查、脾脏超声检查、肾脏超声检查、透明质酸酶
引发疾病：消化道出血
治疗方法：对症治疗

宜1、宜吃营养含量高的食物 2、宜吃富含维生素和无机盐的食物 3、宜吃碱性食物…[点击查看详情]

忌1、忌吃胆固醇含量高的食物 2、忌烟酒或者含有酒精成分的食物、糖果 3、忌吃脂肪含量高的肉…[点击查看详情]

疾病概况

先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。...[详情]

先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。先天性肝纤维化症状出现较早，一般...[详情]

1.血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及(或)γ-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。2.食管吞钡及胃镜早期可无异常发现，病情进展后一般均可见食管胃底...[详情]

本病应与其他原因所致的肝内型门静脉高压加以鉴别。与小儿肝硬化的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿肝硬化多在10岁以上始有临床症状;②本病肝功能正常，而肝硬化多有肝炎史，肝功能有改变;③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织...[详情]

本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人)，或死于其他伴发的先天性畸形，如多...[详情]

本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加...[详情]

1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予...[详情]

肝纤维化目前治疗主要依靠药物治疗，在治疗过程中应注意合理饮食，避免加重病情或导致病情反复：1.补充维生素C维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度...[详情]

医患问答

症状治疗 吃什么

Q: 先天性肝纤维化症状有那些？
刘晓雨
“你好，肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内；肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构；肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞，可伴”[详细内容]
Q: 先天性肝纤维化有什么症状？
解腾飞
“病情分析：关于先天性纤维化疾病是一种由于遗传原因引起的一种腹痛、呕血、腹水等症状。指导意见：你好，关于先天性肝纤维化疾病会有贫血、腹水、胆道感染并伴有发热的症状。”[详细内容]