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由于硬脑膜动静脉畸形位于脑外，除非硬脑膜动静脉畸形回流入静脉窦后伴入窦皮质静脉逆流、硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉或硬脑膜动静脉畸形伴大静脉池者，很少表现有神经系统症状和体征，硬脑膜动静脉畸形常见的症状和体征有：
1.颅内血管杂音 这是硬脑膜动静脉畸形最常见的临床表现，67%～79%的病人有主观或客观的血管杂音。杂音表现为与脉搏一致，呈轰鸣音，持续性，成为病人最不堪忍受的症状。颅内血管杂音的程度与硬脑膜的血流量及部位有关，若椎动脉未参与供血，压迫患侧颈动脉杂音可减弱或消失。
2.头痛 许多硬脑膜动静脉畸形的病人都有头痛，其可能的原因有：
(1)硬脑膜动静脉畸形“盗血”严重，致使硬脑膜缺血。
(2)颅内压增高。
(3)颅内出血。
(4)扩张的畸形血管对脑膜的刺激。
(5)持续性颅内血管杂音可造成病人精神紧张及休息不好，亦可出现头痛。
3.颅内压增高 硬脑膜动静脉畸形引起颅内压增高的因素有：
(1)脑血流量和硬脑膜窦压力增高，伴随脑脊液吸收减少和脑脊液压力增高。
(2)颅内外动脉直接与静脉窦沟通，大量动脉血直接入窦，使静脉窦压力增高，由于静脉窦压力增高，使皮质静脉回流障碍、脑淤血。
(3)硬脑膜动静脉畸形直接回流入皮质静脉引起脑淤血。
(4)继发性静脉窦血栓形成。
(5)巨大硬脑膜下静脉湖引起的占位效应，或颅后窝动静脉畸形的占位效应引起脑脊液循环障碍，形成阻塞性脑积水。
4.颅内出血 颅内出血是硬脑膜动静脉畸形的另一常见临床表现，有相当部分的病人以蛛网膜下腔出血为首发症状，主要为皮质引流静脉破裂，这是由于硬脑膜动静脉畸形缺乏毛细血管，动脉压力直接传入硬脑膜的引流静脉，当压力超过静脉壁所承受的负荷时，即破裂出血。文献报道85%的病人畸形血管的静脉端存在膨大的静脉瘤或曲张静脉，这才是出血的根源。不同部位的硬脑膜动静脉畸形引起颅内出血的发生率亦不同。颅前窝硬脑膜动静脉畸形常发生蛛网膜下腔出血或脑内出血，这是因为颅前窝硬脑膜动静脉畸形有一个独特的静脉回流方式，即血液先回流到前额叶的软脑膜静脉，再由这些静脉流入上矢状窦或海绵窦。引流静脉为皮质静脉的硬脑膜动静脉畸形，发生颅内出血的机会分别为20%和42%，畸形位于主要静脉窦附近的出血发生率为7.5%，位于远离主要静脉窦出血的发生率为51%。
5.其他 少数可发生癫痫、耳鸣、轻偏瘫、失语、一过性黑?等。海绵窦硬脑膜动静脉畸形可出现额眶或球后疼痛、突眼、视力下降、复视、眼球运动神经障碍等。
根据患者的临床表现以及影像学，特别是脑血管造影的表现，一般可以做出诊断。