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主动脉窦动脉瘤破裂是少见的先天性心脏病东方国家的发病率比西方高它是由于主动脉根部主动脉窦基底纤维环上的主动脉壁局部发育不良缺乏中层弹性组织管壁薄弱长时期承受高压血流的冲击逐渐向外膨出形成主动脉窦动脉瘤多发生于右冠状动脉窦其次是无冠状动脉窦动脉瘤呈乳头状囊袋，瘤体顶端最薄弱最终被冲破如发生破裂多破入右心室少数至右心房，亦有多个小口者约半数病人伴有室间隔高位缺损少数并发主动脉瓣关闭不全
主动脉窦动脉瘤膨大后可梗塞右心室流出道阻挡右心血流一旦破裂主动脉血流将返流人右心腔形成左向右分流其增加右心负担的大小随破口大小而定分流量大者可引起肺动脉高压和右心衰竭由于心房压力低破入右心房者分流量加大更易出现右心衰竭主动脉窦瘤未破裂除严重阻塞右心室者外一般无症状男性多见约％有突发心前区疼痛史常于剧烈活动时发生破裂随即出现心悸气急．可迅速恶化至心力衰竭较多的病人发病缓慢劳累后气急心悸乏力等逐渐加重以致丧失活动能力
主动脉窦动脉瘤破裂的检查及诊断
心脏检查：破入右心室的主动脉窦动脉瘤在胸骨左缘第肋间扪到震颤和听到粗糙Ⅳ级连续性杂音向心尖传导；破入右心房者震颤和杂音则偏向胸骨正中或右缘可有周围血管体征如脉压增宽水冲脉枪击声等并可有肝肿大等右心衰竭体征
心电图：电轴左偏左心室高压肥大或左右心室肥大x线检查:心影增大肺动脉段突出肺门充血肺纹增深
超声心动图：病变主动脉窦呈局限性隆起波形中断于舒张期脱人右心室流出道或右心房间隔下缘二维可示主动脉窦畸形破裂多普勒证实有分流
根据病史心杂音的性质和传导方向结合心电图X线检查和超声心动图可作出诊断需鉴别诊断的是动脉导管未闭高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全冠状动脉瘘左冠状动脉起源于肺动脉等仔细分析体征结合超声心动图不难鉴别逆行性升主动脉造影的特征为右冠状或无冠状动脉窦扩大畸形右心室流出道和肺动脉或右心房早期显影可资鉴别
主动脉窦动脉瘤破裂的治疗
主动脉窦动脉瘤无论破裂与否均应手术切除急性破裂者需先短期积极治疗心力衰竭如不能控制则尽早手术在体外循环心停搏下切开右心室或右心房从裂口两侧分别剪开瘤壁至距入口mm处于颈部环形剪除瘤壁然后沿纤维瓣环作褥式或字缝合两侧垫衬心包片或涤纶片再连续缝合加固如合并室间隔缺损需一并缝合或用补片修补如伴有主动脉瓣关闭不全另经升主动脉切口将宽大过多的右主动脉瓣叶折叠悬吊缝合固定于管壁必要时施行主动脉瓣替换术有人直接切开升主动脉根部将动脉瘤从窦基底部翻出切除缝补
