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致死性家族性失眠症

本病是一种亚急性的家族性TSE,临床上以治疗无效的顽固失眠、自主神经机能失调和运动体征为特征,组织病理学以丘脑前腹侧和背内侧神经核选择性萎缩为特征。早先,该病与家族性CJD混同。1986年,意大利Bologna大学医学院Lugaresi等首先报道并详细描述 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:精神心理科
  • 哪些症状:多梦、共济失调、构音障碍、幻觉、口齿不清、木僵、进行性失眠
  • 好发人群:所有人群
  • 需做检查:血常规、正电子发射计算机断层扫描(PET)、细胞组织化学染色 免疫病理检查、颅脑CT检查
  • 引发疾病:脑萎缩
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%(罕见,有遗传史。)
  • 治愈率:
  • 治疗周期:>120天(终身治疗)

饮食宜忌

1.多吃蔬果,补充维生素C,提高身体免疫力。 2.多吃主食补充碳水化合物,碳水化合物可以帮…[点击查看详情]

1.避免进食含有刺激性的食物。 2.避免进食油炸烧烤类食品及垃圾食品。…[点击查看详情]

疾病概况
致死性家族性失眠症是怎么引起的?

(一)发病原因致死性家族性失眠病(fatal familial insomnia,FFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。PrP基因突变FFI是常染色体显性遗传性疾病,与129Met 178Asn单元型相关联。已证实...[详情]

致死性家族性失眠症的症状有哪些?

一般的说,病初有三种不同的表现:①睡眠障碍,通常病人自诉失眠、睡眠期间激动、多梦;②运动体征,如构音障碍和共济失调;③记忆障碍。随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动、内分泌和自主神经等系统。具体如下:1.睡眠和失眠 进...[详情]

致死性家族性失眠症的检查项目有哪些?

外周血常规检查正常1.与深睡眠相关的EEG活动减少或消失。2.[18F]PET检查,丘脑区代谢优先减低。3.EEG 睡眠期间:δ-活动、睡眠梭形波、K复合体减少,甚至完全消失;快速眼运动(REM)相异常;觉醒期间:进行性扁平...[详情]

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