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半侧面部发育不良

半侧面部发育不良应该如何预防与治疗?

 

        由于半侧颜面短小畸形的多部位性,严重程度不一,以及出生后畸形随生长发育进展性加重的特点,使手术治疗非常复杂,由于手术需恢复颅面骨骼的外形和体积,因此,不同年龄阶段其治疗方案不同:

  1.2岁以内 在1岁以内可行耳前皮赘切除,矫正大口畸形或面横裂,以改善面部的外观。如果病变累及额骨(类似于斜头畸形的表现),应在此期内行颅内外联合额眶骨前推术,此期间不考虑矫正下颌骨畸形

  2.2~6岁 2岁以后,下颌骨升支高度有中至重度短缺(PruzanskyⅠ及Ⅱ型)的患者,可行下颌骨延长术,牵开成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所延长,而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长,从而减少了复发及移植骨的吸收。此外延长后的下颌骨升支及髁状突更接近于正常的解剖形态、位置和大小。

  对于Pruzansky Ⅰ型的患者,且不伴有咬牙合平面倾斜的患者,不应行骨延长术,而且任何的骨性重建术均应推迟。

  对于Pruzansky Ⅲ型的患者(升支、髁状突及颞下颌关节窝缺失),应在3岁左右时行传统的下颌骨升支重建,利用肋软骨重建髁状突、升支及颧弓,再造颞下颌关节窝,以后根据重建升支的生长发育情况,必要时将重建的升支进行延长。

  对于双侧下颌骨严重发育不良的患儿,如果伴有阻塞性睡眠呼吸暂停,甚至需行气管切开,应在2岁时行下颌骨延长术,该方法具有复发少,适用于幼年患者的优点,可以解除气管插管的需要。双侧下颌骨升支及髁状突缺如的患者,如前所述,应首先考虑利用肋软骨重建双侧升支,必要时后期行骨延长术。

  3.6~14岁 此期为替牙期,需要合理的正畸治疗,佩戴功能性矫治器,以促进受累牙槽骨的生长及恒牙的萌出。如果患者以前从未进行下颌骨畸形的矫治,可采用下颌骨延长术来治疗下颌骨发育不良。此外,曾经手术治疗的患者,又出现了明显的下颌骨畸形,如早期已行下颌骨升支重建的患者,可再次行骨延长术进一步矫正。此期还可进行分期外耳再造术。对于存在患侧颊部软组织缺陷时,如供区可提供足量的组织,则可行吻合血管的游离组织瓣转移修复。

  4.14岁以后 14岁是骨骼的成熟期,14岁之后,颅面骨的进一步生长变化是非常微小的,此期进行外科重建术的适应证是:①外科重建手术后及受累部位生长发育速度不及正常侧,又出现骨性畸形。②软组织的缺陷导致的颅面外形不佳;③咬牙合关系错乱;④以前未经治疗的患者。