其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾,伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常,同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。本病征尚无可靠的疗法,常不宜做心脏外科手术的治疗,因其效果并不理想,积极防治感染,纠正心肺功能衰竭,防止并发症为主要治疗措施。
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