核上性垂直性眼肌瘫痪 是由什么原因引起的?时间:2024-07-21
本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨... [阅读全文]
核上性垂直性眼肌瘫痪 应该如何诊断?时间:2024-07-21
幼年型(C型慢性神经型)尼曼-匹克氏病,多见儿童,少数幼儿或少年发病。生后发育多正常,少数有早期黄疸。常首发肝脾肿大,多数在5~7岁出现神经系统症状(亦可更早或迟到青年期)。智力减... [阅读全文]
核上性垂直性眼肌瘫痪 容易与哪些症状混淆?时间:2024-07-21
核上性垂直性眼肌瘫痪需要和下面的疾病相互鉴别。 1.高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。 2.Wo... [阅读全文]
核上性垂直性眼肌瘫痪 应该如何预防?时间:2013-04-01
治疗预防 无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。 1.抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成... [阅读全文]