1、特征性病理改变:边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。典型的表现:
1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞(多为CD4+),类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞;巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。
2) 周围为淋巴细胞浸润(多为CD8+);无干酪样坏死。
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织,逐渐形成纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点:与肺组织分界清楚、单个孤立于肺间隔内,或三五个、十几个成群分布于血管旁、支气管旁,互不融合。
5) 病理经过:或者自行消散、或者导致纤维化。
2、不典型的上皮样肉芽肿:
如,结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、肉芽肿主要位于气腔内等。
3、电镜观察
1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张力原纤维,并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多的杵状突起,连接清晰。
2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成,细胞间有残留的膜样结构。胞浆内有线粒体及由退变的细胞器转变而来的多量呈高电子密度颗粒状物质(苏曼氏小体)。
3) 无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞,其胞浆内均含有丰富的溶菌酶,说明这三种细胞间具有非常密切的关系,但以上皮样细胞反应最强。
4、病理表现的鉴别诊断:类上皮肉芽肿还可见于:
1) 感染性肉芽肿:不伴有干酪性坏死的结核性和非结核性分支杆菌性肉芽肿、真菌性肉芽肿、组织胞浆菌、球孢子菌病、第三期梅毒、寄生虫感染等。
2) 血管炎性肉芽肿:韦格内肉芽肿、坏死性血管炎等。
3) 肿瘤性肉芽肿:何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤分别有13.8%和7.3%的病例表现为上皮细胞性肉芽肿;3-7%的肿瘤病人在原发灶中可见肉芽肿病变,如精原细胞瘤等。
4) 异物性肉芽肿、铍肺、铝、锆、慢性炎症反应性肉芽肿。
5) 无菌性炎症反应:创伤后的组织反应、炎症反应后的慢性机化性炎症、外源性过敏性肺泡炎(EAA)、隐源性机化性肺炎(COP)、寻常型间质性肺炎(UIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、药物所致的炎症反应等。