(1)幼年类风湿性关节炎:多为低热,反复引现各形皮疹(热退疹隐),热程反复、迁延,非手指、足趾末端红肿(为关节中心肿痛),无掌跖潮红、口唇潮红、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌,无冠脉损害等特征。
(2)猩红热:猩红热皮疹于发病后24小时迅速出现,本病皮疹在发病后第三天才开始,皮疹出现比本病早;猩红热皮疹为针头大的小丘疹,本病皮疹形态接近麻疹和多形红斑;猩红热可见于各年龄组,本病好发年龄是婴幼儿及较小儿童;猩红热咽拭子培养有溶血性链球菌生长,抗“O”滴度增高,本病此两项检查阴性;猩红热用青霉素治疗效果好,本病青霉素无疗效。
(3)传染性单核细胞增多症:持续发热、淋巴结肿大与川崎病有相似之处,但无球结膜充血及口腔黏膜改变,四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞为主,占70%-90%,异常淋巴细胞达10%。
临床表现
1.急性期(发热期) 持续8~12天,平均10天。
(1)发热:突然发热体温38~41℃多呈弛张热,偶有稽留热食欲低下、嗜睡或烦躁不安、情绪易激动病情严重者有无菌性脑膜炎表现。部分患者可有腹泻或梗阻性黄疸。高热一般持续5~11天或更久。
(2)双侧结膜充血:发热后不久即可出现结膜充血少数发生滤泡性睑结膜炎。
(3)口腔黏膜改变:口唇潮红、皲裂,弥漫性口咽部潮红、出血舌乳头突起、发红,呈“杨梅舌”样改变。
(4)皮疹:病后3~5天出现皮疹,皮疹以躯干部较多,也可发生于颜面和四肢。皮损呈麻疹样、猩红热样、多形红斑样,但无疱疹及结痂愈后无色素沉着,不痒持续1~2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式,最常为泛发型,但有时躯干部更明显,或周边性分布,有些则主要发生于会阴部。急性期约20%病例出现会阴部肛门皮肤潮红和脱屑,1~3年前接种卡介苗的部位再现红斑或结痂。
(5)肢端病损:发热后4~7天掌、跖部出现大片红斑,手足呈硬性水肿指(趾)呈梭形肿胀,常因关节剧烈疼痛而有活动受限。肢端病损是MCLS的特征性体征,掌跖呈弥漫性紫红色;恢复期,指(趾)端出现特征性脱屑,并常累及整个掌跖部。
(6)淋巴结肿大:仅见于50%的患者,颈部淋巴结肿,多为单侧。肿大的淋巴结质地较硬,直径1.5cm,红、热不明显,略有触痛,呈急性非化脓性淋巴结炎。
2.亚急性期 本期主要表现为掌、跖部大片脱皮,指(趾)末端甲周处开始膜状脱屑继而全身脱屑。部分患者出现关节炎和严重的心脏受累症状。本期历时约1个月。
3.恢复期 从病程第6周进入恢复期。此期所有临床症状逐渐消失,血象、血沉恢复正常恢复后期(起病后2~3个月)部分病例指甲出现横沟纹。
诊断 在上述6条中除发热外,至少尚需具备4条才能诊断。需与下列疾病进行鉴别:
1.猩红热 病后1天发疹,为弥漫性细小密集的红斑,皮肤皱褶处皮疹更密集,可见深红色瘀点状线条,四肢末端皮疹少见,抗生素有效。
2.中毒性休克综合征 发病年龄较大,多见于月经期青年妇女,有低血压(收缩压≤90mmHg)。
3.小儿结节性多动脉炎 临床上常有长期或间歇性发热,皮疹为红斑、荨麻疹或多形红斑表现,可有高血压、心包渗出、心脏扩大充血性心力衰竭及肢端坏疽等。