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肾小管酸化功能障碍

肾小管酸化功能障碍类似Ⅱ型肾小管酸中毒。肾小管酸化功能障碍导致肾小管性酸中毒。近端肾小管酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒，其特点为：①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时肾小球滤过的HCO-3大部分被排出，HCO-3重吸收减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3肾阈值以下时，尿中排HCO-3很少。③严重代谢性酸中毒时尿pH可降至最低≤5.5，并可以排出可滴定的酸和铵。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史，多见于女性，散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和药物中毒等(乙酰唑胺、重金属铅、镉)，也可继发于甲状旁腺功能亢进症和高免疫球蛋白血症。　　原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3重吸收的先天缺陷所致。　　近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时，血浆HCO-3浓度如正常，滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少，大部分流入远肾单位，肾小管分泌的H+大部分用以滴定HCO-3，使尿液中酸的排出减少，尿pH升高呈碱性 查看详细内容>>

　　诊断PRAT时应排除继发性原因，测定尿常规、尿糖、肾功能及氨基酸等，以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。　　原发性PRTA病例有家族史的多为女性，症状开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外，可有酸中毒症状如恶心、呕吐、厌食疲乏等。也可出现肌无力，便秘、脱水症状。一般无骨骼改变，亦不出现肾钙化。并发于Fanconi综合症、胱胺酸症、肝豆状核变性或半乳糖血症等遗传性疾病者，可有其原发病症状。 查看详细内容>>

　　须注意与下列疾病相鉴别：①原发性Fanconi综合征;②胱氨酸尿;③肝豆状核变性;④毒物或药物中毒等引起的继发性RTA。　　原发性Fanconi综合征： Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。儿童病例多为遗传性疾病，而成人病例多为后天获得性疾病，后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属(汞、铅、镉等)肾损害。　　肝豆状核变性：肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)又称Wilson病，本病于1911年首先由Wilson报道，此为一种常染色体隐性遗传性疾病，青少年多见，是先天性铜代谢障碍性疾 查看详细内容>>

　　PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准，有的患儿于4～12个月自然痊愈。继发性PRTA的预后视原发病而异。　　1、混合型肾小管酸中毒混合型肾小管酸中毒(3型RTA)是近端肾小管HCO-3重吸收障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷，有两种肾小管酸中毒的特点和临床表现，治疗与I型和Ⅱ型相同。　　2、高血钾性肾小管酸中毒高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA)，其特点为高氯性代谢性酸中毒伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的，其中以醛固酮分泌减少或对肾脏作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发的肾脏疾病和肾上腺疾病的基础上产生的，部分病人为先天性醛固酮合成不足或其受体系统的缺陷，或者 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

更多>>医患问答

病因检查 诊断鉴别

Q: 肾小管酸化功能障碍是什么原因导致的？
胡开平
“你好，引起肾小管酸化功能性障碍的原因可分为原发性和继发性。原发性多见于女性，散发病例无性别差异。继发性可能是范可尼综合征的一部分，或继发于某些代谢性病如胱胺酸症，半乳糖血症、肝豆状核变性。等”[详细内容]

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