本病的病因迄今未明,认为是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成,是扩张型心肌病的主要学说。也许该病代表了多种尚未明确的有害因子引起心肌损伤的共同表现形式,其病因目前仍不明确。目前认为可能有以下3种可能的基本损伤机制[1]:
⑴ 家族性和基因因素:约有25%~30%的DCM患者携带遗传获得的致病基因,多数家族性的病例均为常染色体显性遗传,家族性DCM可能是编码细胞骨架、细胞核膜或收缩蛋白(包括索蛋白、肌联蛋白和肌钙蛋白T)的基因发生突变引起。
⑵
病毒性及其他细胞毒损伤:对一些具有DCM临床症状的患者进行心内膜活检提示有炎症性心肌炎的证据,有假说认为亚临床的病毒性心肌炎启动了自身免疫反应并
最终发展成为DCM。其他支持的依据有存在较高滴度的病毒抗体,病毒特异性RNA,“特发性”DCM患者体内发现明显病毒颗粒。多聚酶链反应确认部分心肌
病患者的心肌内存在病毒的残余成分。
⑶ 免疫异常:DCM患者体内能发现包括体液免疫和细胞免疫在内的自身免疫异常,与人白细胞抗原(HLA)Ⅱ类分子(尤其是DR4)相关,提示免疫调节异常可能是DCM的病因之一。