要与副肿瘤性小脑变性相鉴别。一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性，特别是在患有小细胞性肺癌卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。
初期： 走路时步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓及准确性变差等。
中期： 说话时发音含糊不清，无法控制音调;眼球转动不平顺，影像容易产生重叠;肌肉不协调感加重，无法写字;有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳等。
晚期：说话极不清楚，甚至无法语言;肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步等。
确诊方法：医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振(MRI)及基因测试，才能诊断准确。