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心内膜弹力纤维增生

心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本节范围。... [全文阅读]

症状概况

病因检查诊断鉴别预防治疗缓解方法

　　早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：　　①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病毒感染与本病有关。曾从心内膜弹力纤维增生症死亡患儿的心肌中分离出柯萨奇B组病毒，组织学上也见到心肌炎的改变。有人于鸡胚中接种腮腺炎病毒，孵妇于妊娠早期患腮腺炎，出生之婴儿可发生本病。也有人报告传染性单核细胞增多症引起的弥漫性心肌炎可发展为心内膜弹力纤维增生症。此外，从间质性心肌炎和心内膜弹力纤维增生症死亡病例的病理检查中发现两者的病理改变常共同存在，而且病程短者心肌炎改变明显，心内 查看详细内容>>

　　本病的特征为：①1岁以内婴儿多数于2～6月时突然出现心力衰竭;②X线胸片心脏扩大以左室为主，心搏减弱;③心脏无明显杂音;④心电图表现为左室肥厚，或V5、6导联T波倒置。⑤超声心动图表现为左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。组织学上确诊须行心内膜心肌活栓。　2/3病儿的发病年龄都在1岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主，常在呼吸道感染之后发生。　　1.一般症状可按照症状的轻重缓急，发为三型：　　⑴暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性罗音，肝脏肿大，还可见了浮肿，均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休 查看详细内容>>

　　心内膜弹力纤维增生须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：　　①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。有时需进行心内膜心肌活检方能区别。　　②左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。　　③心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。　　④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血 查看详细内容>>

　　病预后严重，病死率约20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。确诊为本病的52例的长期随访研究，随访时间平均47个月(1～228月)，存活率半年为93%，1年为83%，4年为77%。并认为心脏指数和射血分数明显下降者，预后不良，多于发病早期死亡。 查看详细内容>>

　　治疗原则　　1.控制心力衰竭。　　2.加强心肌营养。　　3.肾上腺糖皮质激素的应用。　　4.防治感染。　　用药原则　　1.病情急重者应以静脉应用快速起效的洋地黄，如西地兰等，强有力的利尿药如速尿及扩血管药物，辅助以其他辅助治疗。　　2.如有心源性休克者，需积极补充血容量及予多巴胺、多巴酚丁胺、惜内肾上腺素等强心治疗。　　3.所有病例均应予营养心肌药物。　　4.有肺部感染者应选用有效抗生素，以静脉应用为主。 查看详细内容>>

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疾病名称就诊科室典型症状

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病因检查 诊断鉴别 预防治疗

Q: 小儿心内膜弹力纤维增生症是怎么回事
连文喜
“主要是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生，并且伴有心肌退行性变，主要就是会出现充血性心力衰竭，而且会出现不好好吃奶口，周发青面是苍白，呼吸困难，一般以产后感染有关系。”[详细内容]
Q: 小儿心内膜弹力纤维增生症是什么原因
徐学涛
“小儿心内膜弹力纤维增生症，主要的改变是心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生病变，以左心室为主，多数于一岁以内发病，原因尚未完全明确，部分可由病毒性心肌炎发展来，心内膜供血不足及缺氧，也有可能成为发病原因”[详细内容]

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