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吉尔伯特综合征
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吉尔伯特综合症是什么更新时间:2022-10-19

提起吉尔伯特综合症很多人可能都没有听说过,不知道吉尔伯特综合症是一种什么样的疾病,其实吉尔伯特综合症主要是肝细胞的胆红素运送障碍引起的,这种疾病可以在任何的年龄阶段发病,一般情况下,男性的发病率要比女性高,吉尔伯特综合症一定要尽早的治疗,不然会严重影响身体健康。那么,吉尔伯特综合症是什么呢?

吉尔伯特综合症又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。男性多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特症,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。

病因:主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加。

临床表现:本病以男性为多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特症,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。

检查:肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

并发症:可并发胆红素脑病、新生儿肝炎、病毒性肝炎等。

治疗:本病一般无需特殊治疗,且预后良好。

预防:应避免各种诱因。黄疸出现时可用肝酶诱导剂本病属于常染色体遗传性疾病。主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍,或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,故使血中间接胆红素增加.此病虽为遗传病但很难明确遗传模式,家庭成员也可能发病,具体概率还缺少数据。

吉尔伯特综合症会引发什么疾病?

1. 吉尔伯特综合症可并发胆红素脑病,先天性胆管闭锁,新生儿肝炎,病毒性肝炎等。

2. 新生儿胆红素脑病是指出生一周内的新生儿由于胆红素毒性作用所致的急性脑损伤。由于胆红素的毒性作用导致的慢性和永久性的脑损伤称之为核黄疸

3. 胆道闭锁是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,其发病率为1/5000-1/18,000。该病多因胚胎时期肝胆发育障碍所致,但在产前难以确诊。Kasai手术是该病一线治疗方法,但终仍有70%成功应用Kasai手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。

所以,吉尔伯特综合症是一种肝脏疾病,一般是由于肝脏功能不全,导致身体内的胆红素吸收不了。这种现象具有家族遗传史。在日常生活中要注意观察皮肤情况。可以少吃一些蛋白质和脂肪比较高的食物,避免疾病的发生。

审编医生
钱端心血管内科 主任医师 医院:中日友好医院

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