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抗胰蛋白酶缺乏症
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抗胰蛋白酶缺乏症有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-04-03

高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿。其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦呼吸音低;胸片示横膈低平肺过度充气外周血管减少,尤其是以肺小叶明显,肺功能提示严重肺气肿,肺总量受限,弥散量减低,血气分析检查提示:早期有轻至中度低氧血症,而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症。心电图示右心室肥厚,可伴右束支传导阻滞

临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断,在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性。可经血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性。进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。

审编医生
周祖刚康复科 主任医师 医院:绵阳市中医医院

主治疾病:用针灸、针刀、中药内服外用结合现代康复技术对颈腰椎...详情>

抗胰蛋白酶缺乏症相关问答

什么是小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传病,患者可表现为阻塞性黄疸、恶心、呕吐、肝脾肿大、尿色深黄、大便陶土色等症状。部分病人可发展为慢性肝炎或肝硬化。
什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏症 临床上a1-抗胰蛋白酶缺乏症,是一种先天性的遗传功能障碍,患者如果是缺乏这种酶,非常容易罹患肺部疾病,比如说患者会容易得一些肺气肿,而且这种肺气肿有一定的遗传倾向。
抗胰蛋白酶缺乏症是什么 抗胰蛋白酶缺乏症是机体血中抗蛋白酶成分,抗胰蛋白酶欠缺造成的这种先天病症,根据常染色体基因遗传,常导致新生婴儿肝炎病症,婴儿及成年人的肝硬化腹水,肺癌、肺炎等。