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1.特发性门静脉高压(Banti综合征) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。
2.布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。
3.肝小静脉闭塞症 是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。
4.脾大性疾病 许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。
①全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。
②肝、脾、淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。
③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等)。
④X线检查，如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。
⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。
⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。
(2)白血病：
①全身表现：发热、贫血及出血倾向，晚期有恶病质。
②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。
③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点：
①明显家庭史：多在10岁以前发病。
②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。
③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。
④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。
⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。
⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。
(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。
①表现：头晕、头痛、乏力、食欲不振等。
②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。
③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。
(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。
①急性见于小儿。发病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。
②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。
③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。
(6)黑热病：
①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。
②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞。皮肤及皮下结节中含有原虫。
③血象。全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可
