小儿珠蛋白生成障碍性贫血该怎么检查更新时间:2014-06-07

小儿贫血的原因有很多种，很多患儿是因为自身免疫力地下、营养匮乏导致的。在临床上还有一种小儿贫血，医学名称为小儿珠蛋白生成障碍性贫。对于这种疾病，应当及时检查和诊治。那么，如果怀疑孩子患有小儿珠蛋白生成障碍性贫，该做哪些方面的检查呢?

1.血象 由于Hb合成下降而呈小细胞低色素性贫血外周血片可见红细胞大小不等中央浅染区扩大红细胞形态改变明显出现异形(梨形泪滴状小球形三角形或靶形)碎片红细胞和有核红细胞嗜碱性点彩现象等嗜多染性红细胞豪-周小体等网织红细胞正常或增多通常≤10%。

2.红细胞渗透脆性试验 减低0.40%～0.38%NaCl溶液开始溶血在0.20%或更低的低渗盐水中才完全溶血轻型病例可正常。

3.HbF测定 这是诊断重型β珠蛋白生成障碍性贫血的重要依据HbF含量轻度升高(<5%)或明显增高(20%～99.6%);HbA2常降低、正常或中度增高，HbA2 3.5%～8.0%。

4.血红蛋白电泳 分离出HbH或Hb Bart是确诊α蛋白生成障碍性贫血的重要依据。

5.肽链分析 采用高效液相层析分析法可测定αβγδ肽链的含量Cooley贫血时β/α比值<0.1(正常值为1.0～1.1)。

6.异丙醇试验 呈阳性如同热不稳定试验一样可鉴别不稳定Hb和α-海洋性贫血。

7.包涵体生成试验 红细胞包涵体和Heinz小体可呈阳性。

贫血的儿童一般身体素质比价低下，在流感高发的季节很容易感染疾病。所以，如果诊断出小儿珠蛋白生成障碍性贫的话，家长应该及时带领孩子进行治疗，以免引起更严重的后果。生活中为了预防小儿贫血的出现，家长也应该定期为孩子补充供血较快、能提升免疫力的食物。

审编医生

黄青儿科综合 主治医师 医院：赣南医学院第一附属医院

主治疾病：儿童常见病、多发病的诊治如支气管肺炎、腹泻病、贫血...详情>