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自免肝的发生与免疫系统功能障碍之间存在密切关联，其主要特征包括：血清中转氨酶含量增加以及肝脏的炎症性病理改变等。而原发性胆汁性肝硬化在早期很少引起人们注意，它常常与风湿免疫性疾病并存，那么，其与自免肝的主要区别有哪些呢？
第一，自免肝好发于中青年，在女性人群中的发病率明显高于男性，三分之一左右的患者无明显症状，少部分就诊时表现为黑便或者呕血等症状。而原发型胆汁性肝硬化早期常无明显特异性的表现，之后会出现黄疸、皮肤瘙痒、肌肉无力的症状，严重时会导致肝脏和脾脏肿大。
第二，自免肝通过血清学检测常显示血清转氨酶的含量增加、高伽马球蛋白血症以及自身抗体阳性，其组织学特征表现为浆细胞以及淋巴细胞浸润的肝脏炎症性病变。而原发型胆汁性肝硬化的实验室检查通常显示为：尿胆原含量下降或正常，尿胆红素检测呈阳性，血清胆酸、血脂、结合胆红素等明显上升，转氮酶轻、中度增高或正常。
第三，一旦发生自免肝，通常给予糖皮质激素使症状得到缓解，并帮助改善肝功能，有时也会联合应用硫唑嘌呤治疗。而对于原发型胆汁性肝硬化的患者，应该采用抗生素联合激素治疗，并给予高蛋白和低脂饮食，同时适量补充足够的维生素以及碳水化合物。
自免肝和原发型胆汁性肝硬化是两种不同种类的疾病，两者的发生机理、临床特点、辅助检查的结果，以及治疗方法等均存在较大差异。其中前者的临床过程比较凶险，预后情况因疾病进展程度不同而改变，而后者若诊断较早且疾病进展程度较轻，则预后较好。
